Десмоидная опухоль
Десмоидная опухоль (синоимы:десмоид, десмосома, десмоидная фиброма, агрессивный фиброматоз, кистозная тератома, тератома кожного типа - редкий вид злокачественного заболевания соединительной ткани кистозного типа с эелментами эктодермы. Возникает в основном у молодых людей с частотой примерно 1000 человек в год. Десмоидные опухоли имеют инфильтративный характер, часто сопровождаются болью, потерей подвижности, обструкцией кишечника и компрометируют внутренние органы. Часто связаны с семейным аденоматозным полипозом и синдромом Гарднера. Основной метод лечения – хирургический, но высока частота рецидивов и периоперационной летальности. В отношении системной терапии до сих пор нет единого стандарта первой линии. Небольшие исследования свидетельствуют об эффективности режимов на основе доксорубицина, метотрексата, винбластина и иматиниба.